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HISTORIA DE LA MEDICINA .: ¿ EL SÍNDROME DE ALBRIGH DE LA PRINCESA MARGARITA DE AUSTRIA ? .
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Reply  Message 1 of 4 on the subject 
From: IGNACIOAL  (Original message) Sent: 08/01/2012 12:01
¿EL Síndrome de Albrigh de la Princesa Margarita de Austria ?
 
http://2.bp.blogspot.com/_NJvvizNELEw/Su_X7VtDu5I/AAAAAAAADqs/55gIlf4ED6k/s1600/margarita+teresa+de+austria.8.jpg
 
LA INFANTA MARGARITA
Autor anónimo .
( 1651 - 1673 )
 
 
 
La Infanta con el mismo traje que en Las Meninas
 
 

http://1.bp.blogspot.com/_NJvvizNELEw/Su9LIE0nOnI/AAAAAAAADo8/mP5Y4QbHeZA/s400/Margarita_Teresa_of_Spain.jpg

La Princesa Margarita a los 13 años



http://centros3.pntic.mec.es/cp.cisneros/ve_meninas.gif

LA FAMILIA DE FELIPE IV . " LAS MENINAS " 1656 . DIEGO DE VELÁZQUEZ . MUSEO DEL PRADO . MADRID

http://2.bp.blogspot.com/_JcAUz9s_p8g/SbViBHeuFkI/AAAAAAAAH7E/SEfIXTEGosg/s1600/0_Princes_aMargarita_Meninas_Detalle_Grande_pq2.jpg           http://3.bp.blogspot.com/_JcAUz9s_p8g/SbViIlRJ5lI/AAAAAAAAH7U/uDVJgygK18U/s200/728243919_e2af81b6b0_o.jpg

 

Margarita Teresa es la figura central de "Las Meninas", de Velázquez, que la pintó rodeada de sus damas de honor en uno de los cuadros más famosos de la historia del arte.

Velázquez tenía epecial cariño a esta infanta y la representó en varias ocasiones en sus retratos  .

A pesar del alto grado de consanguneidad de su familia , Margarita era una niña bonita , de carácter dulce y alegre , hija favorita del rey , que se refería a ella como " mi alegría " .

Se casó a los 15 años con su  tio Leopoldo I de Austria de 26 años y de poco atractivo físico , aunque el matrimonio fue feliz , al compartir intereses comunes como la música y el teatro .


A la derecha de Margarita se puede ver a  Maribárbola y el que apoya su pie  en el perro mastín , el enano Nicolás Pertusato quien, por cierto, llegaría a ser nombrado ayudante de cámara, un cargo interno bastante importante.Se cree que Velázquez, en este cuadro en concreto, incluyó estos dos personajes para que no destacara y disimular el mal que sufría la protagonista del cuadro, la princesa Margarita de Austria, ya que se piensa estaba aquejada del síndrome de Albright.

En Las Meninas, Tito Franco ( Profesor de Anatomía Patológica de la Universidad de Palermo ) dice haber descubierto que el personaje principal, la infanta Margarita de Austria, parece víctima del llamado síndrome de McCune-Albright, enfermedad genética que incluye pubertad precoz, baja estatura, enfermedades óseas( displasia fibrosa ) alteraciones cutaneas ( manchas café con leche ) y problemas hormonales.

 
La Infanta Margarita de Austria, representada como una niña, sufriría una pubertad precoz, tal vez como manifestación de un Síndrome de Albrigh que provocaría su muerte con pocos años, ya casada con el rey de Austria. ( La princesa Margarita de Austria , hija del rey Felipe IV de España, murió en Viena a los 22 años ,  el 12 de marzo de 1673 a consecuencia del parto de su cuarta hija , archiduquesa de Austria , Maria Ana Antonia  ) .
 
 
http://3.bp.blogspot.com/_NJvvizNELEw/Su_X3OXh6XI/AAAAAAAADqk/nAfIYNExztU/s400/margarita+teresa+de+austria.9.jpg
 
LA PRINCESA MARGARITA TERESA DE AUSTRIA
EN 1665 . AUTOR ANÓNIMO . VIENA
 
 
 


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Reply  Message 2 of 4 on the subject 
From: IGNACIOAL Sent: 09/02/2015 19:43
 
SÍNDROME DE ALBRIGH - McCUNE :
 
- Es una alteración genética , que se localiza en el brazo largo del cromosoma 20 ( 20q13.2) en el llamado gen GNAS1 , implicado en la codificación de las proteinas G , implicadas en el desarrollo de las estructuras muúsculo-esqueléticas y hormonales .
La mutación es un mosaicismo , se produce al azar en la formación del embrión y se encuentra en todas o sólo en algunas células .
 
-   Se caracteriza por manchas de color café en la piel, pubertad prematura (menarquia en la niñez y desarrollo prematuro de los caracteres secundarios sexuales; esto, sin embargo, es más común en las niñas que en los niños), y, en raras ocasiones, se puede asociar este síndrome a una forma de gigantismo. Es característica una alteración ósea denominada displasia fibrosa poliostótica que incrementa el riesgo de fracturas en estos pacientes .
 
 
data:image/jpeg;base64,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http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/0/03/Leontiasis_ossea.jpg/200px-Leontiasis_ossea.jpg
 
MANCHAS CUTÁNEAS DE COLOR CAFÉ .             MALFORMACIONES
                                                                                     CRANEOFACIALES
 
        --  MALFORMACIONES ÓSEAS CRANEOFACIALES 
            ( DISPLASIA  FIBROSA ) .GRAVES PROBLEMAS ESTÉTICOS 
        --  SORDERA
        --  CEGUERA
        -- TUMOR TIROIDEO ( BOCIO ) CON EXOFTALMOS E HIPER-
            TIRIODISMO
        -- TALLA BAJA
        -- PUBERTAD PRECOZ
 
 
Archivo:Margarita Teresa of Spain Mourningdress.jpg
 
MARGARITA TERESA DE AUSTRIA . VESTIDA DE LUTO POR LA MUERTEDE SU PADRE , FELIPE IV .OBRA DE JUAN BAUTISTA MARTÍNEZ DEL MAZO ( YERNO DE VELÁZQUEZ ) . 1666
 
Las Enfermedades de las Meninas
Faro de Vigo , Orense / X.M. del Caño

       http://1.bp.blogspot.com/_JcAUz9s_p8g/SbVh9FYNjRI/AAAAAAAAH68/y8EziuJpBA4/s200/Vigo.jpg
DR. FEDERICO MARTIÓN SÁNCHEZ
Jefe del Servicio de Pediatria del Hospital
Infanta Elena de Orense .
 
 

El jefe de pediatría del Hospital Infanta Elena de Orense, Federico Martinón Sánchez, realizó un estudio sobre los personajes que aparecen en el cuadro de "Las Meninas", de Diego de Silva Velázquez, simplemente por su apariencia física, gracias a la gran perfección de la obra del genial pintor sevillano.


La Infanta con el mismo traje que en Las Meninas

Según Martinón, toda la escena gravita en torno a la Infanta Margarita, que aparece radiante y en magnífico estado de salud en el centro de la obra, a la que el pintor está retratando, con multitud de personajes secundarios a su alrededor, que presentan síntomas de distintas dolencias.

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Detalle de Las Meninas . Los reyes aparecen reflejados en el espejo del fondo de la estancia .

 


Reply  Message 3 of 4 on the subject 
From: IGNACIOAL Sent: 09/02/2015 19:45
 
 
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FELIPE IV DE ESPAÑA                             MARIANA DE AUSTRIA


Al fondo se refleja en un espejo la imagen del monarca , Felipe IV , que entra por una puert acompañado por su esposa ( Mariana de Austria )

" El rey aparece completamente demacrado por sus dolencias físicas y los problemas de Estado que arrastraba, por la situación política complicada en la que se encontraba España. Está completamente hundido. Por eso contemplaba a la Infanta Margarita como la gran esperanza, que era la heredera; en ese momento no había varón"

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Detalle de las Meninas . La princesa MARGARITA TERESA DE AUSTRIA La hija predilecta  del rey FELIPE IV .

Martinón describe a la Infanta Margarita como "una niña normal, guapa y atractiva, que pierde algo de belleza cuando la retrata de adolescente. Pero es mucho más guapa que todos los Habsburgo, que con tanta consanguinidad eran bastante feos. En ella no se aprecia ninguna anormalidad, hasta donde se puede llegar a través de la pintura". (...)

Por otra parte , en primer término , están los dos enanos que son patológicos MariBárbola, ( enana acondroplásica ) ,de origen alemán, que estaba al servicio de la reina, y Nicolás Pertusato ( enano liliputiense  ), que le está pisando con el pie al perro ( un mastín español ) . Mari Bárbola "padecía la enfermedad de la condroplasia. Tiene unos rasgos toscos y muestra que hay subnormalidad. Presenta una expresión de vanidad, pero hay necedad completa".Nicolás Pertusato tenía doce años en el momento que hizo Velázquez el cuadro. "No cabe duda de que era un enano, como puede apreciarse si lo comparamos con la Infanta Margarita. Es mucho más pequeño. Hay quien suscitó que podía tratarse de un niño. Tiene aspecto grácil, delicado, es bien proporcionado y con una carita como de muñeca. Eso es propio de los que tienen déficit de hormona de crecimiento. Y además se sabe que tenía un hermano, que se llamaba Cristóbal, que también era enano. Lo más probable es que padeciese una de las formas hereditarias, ligadas al gen de la hormona de crecimiento".
 
 


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From: IGNACIOAL Sent: 09/02/2015 19:46
 
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Detalle de las Meninas . Mari Bárbola y Nicolás Pertusato , ambos enanos , bufones de la corte , que entretenían a sus señores y gozaban de su protección y de algunos privilegios .
 

 
 
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Detalle de Las Meninas . Nicolás de Pertusato y el perro mastín español.

 
El pediatra orensano resalta que el perro era un noble mastín español, que aparece en primer plano, adormecido. Y el cuadro también ofrece la imagen del propio pintor, Diego de Silva Velázquez, vestido de negro. Tiene en el pecho la Cruz de Santiago, que era el honor más codiciado que existía para los hidalgos , que le fue concedida dos años después del momento en que pintó el cuadro , por lo que se la añadió el artista más tarde al cuadro . ( A este respecto hay quien dice que se le concedió a título póstumo , al morir Velázquez , dados los sevicios prestados al rey como su pintor de Cámara y que fue el propio monarca quien la pintó en el pecho de Velázquez en el cuadro .Nada de esto está documentado y no es más que una hipótesis ) .

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Detalle de las Meninas . Velázquez
luce en su pecho la Cruz de la Orden
de Santiago.
 

Federico Martinón afirma que el cuadro refleja una atmósfera familiar y armonía. "Es como una continuidad del sólido orden cotidiano interior de palacio, donde está todo tranquilo, frente al ruido y a la catástrofe exterior". Por otro lado, "también se ve el asfixiante y rígido ceremonial cortesano de la época. Incluso llegaron a decir que expresa el discurso vital de cada uno de los protagonistas".

El pediatra considera que hay que interpretar el cuadro de Las Meninas como "una réplica de la realidad, pero al mismo tiempo presenta tal veracidad que es como una realidad sucedánea que vemos a través de una ventana. No vemos la pintura que hizoVelázquez, sino lo que estaba pintando".

 
1-http://www.gabitogrupos.com/EL_UNIVERSO_DE_LA_HISTORIA/template.php?nm=1288702013 SIGNOS PATOLÓGICOS EN CUADROS FAMOSOS .
 
2-http://www.cecilgoitia.com.ar/margarita_de_austria.htm MARGARITA TERESA DE AUSTRIA
 
3-http://discretoencanto.blogspot.com/2011/03/margarita-de-austria-1651-1673.html MARGARITA DE AUSTRIA
 
4-http://www.egrupos.net/grupo/joseignacio/archivo/indice/211/msg/260/ EVOLUCIÓN CRONOLÓGICA DE LA INFANTA MARGARITA DE AUSTRIA A TRAVÉS DE LA PINTURA
 
5-ENFERMEDADES DE LOS REYES DE ESPAÑA - LOS AUSTRIAS . DE LA LOCURA DE JUANA A LA IMPOTENCIA DE CARLOS II EL HECHIZADO . Dr. Pedro Gargantilla .

http://t1.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcTqxMWwkqH0QmvFzKStzFfZwltvO_XoJo2BhOBpAPCT9WKbg91W
 
6-http://www.mallorcadiario.com/sanidad-y-salud/sabe-usted/el-sindrome-de-albright-de-la-infanta-margarita-y-el-colesterol-de-la-gioconda-56674.html EL SÍNDROME DE ALBRIGHT DE LA INFANTA MARGARITA Y EL COLESTEROL DE LA GIOCONDA .
 
7-http://historiadelarte-amparosantos.blogspot.com/2009/03/las-enfermedades-de-las-meninas.html.LAS ENFERMEDADES DE LAS MENINAS . HISTORIA DEL ARTE . AMPARO SANTOS . ESTUDIO SOBRE LOS PERSONAJES DE LAS MENINAS . Dr. Federico Martinón Sánchez . Médico Pediatra


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