NEUROBLASTOMA
ASPECTO DE UN NEUROBLASTOMA .
 TOMOGRAFIA
AXIAL COMPUTARIZADA . EN EL CORTE PUEDE APRECIARSE EL TUMOR SEÑALADO
CON FLECHAS AMARILLAS . QUE AFECTA A LA GLÁNDULA SUPRRRENAL . LIVER= HIGADO KIDNEY = RIÑÓN
ASPECTO MICROSCÓPICO DE LAS CÉLULAS TEÑIDAS DE UN
NEUROBLASTOMA. Las células tumorales suelen ser descritos como células pequeñas,
redondeadas y de color azulado, con patrones de roseta (seudorosetas de
Homer-Wright).
El
neuroblastoma es un tumor que se forma en el tejido nervioso , es
frecuente que se diagnostique en el primer año de vida hasta los 3 años
( Su mayor incidencia es en el primer año de vida , en 0-4 años de
edad se produce una mortalidad de 10 por cada millón de niños ). Suele
iniciarse en las glándulas suprarrenales y en otras localizaciones y
afectar a la médula espinal .
Son tumores agresivos , tienen alta mortalidad y suelen producir gran afectación del estado general del lactante .
El gran peligro del neuroblastoma es su diseminación ( metástasis).
FASES DE LA ENFERMEDAD :
F1----------------------------------- LOCALIZADO SIN FACTORES DE RIESGO.
F2----------------------------------- LOCALIZADO PERO CON FACTORES DE RIESGO
F3( ESTADIO M)---------------- ENFERMEDAD METASTÁSICA
F4(ESTADIOAMM-------------- ENFERMEDAD METASTÁSICA ESPECIAL
ESTADIOS DEL TUMOR :
1--------------------------TUMOR LOCALIZADO E SU ORIGEN .
2--------------------------TUMOR UNILATERAL CON GANGLIOS LINFÁTICOS NEGATIVOS
2B------------------------TUMOR UNILATERAL CON GANGLIOS AFECTADOS
3--------------------------TUMOR UNILATERAL CON GANGLIOS AFECTADOS EN UNO O AMBOS LADOS
4--------------------------TUMOR CON AFECTACION A DISTANCIA -GANGLIOS Y OTROS ÓRGANOS ( MÉDULA ÓSEA , HUESOS , HIGADO )
4S-------------------------< DE 1 AÑO DE EDAD CON TUMOR PRIMARIO LOCALIZADO DIFUSIÓN LIMITADA A MEDULA ÓSEA , PIEL , HÍGADO .
RIESGO EN EL NEUROBLASTOMA ( VALORA EL ESTADIO Y LA PROPAGACIÓN ) :
37% -------------------------- BAJO RIESGO---------------------------OBSERVACIÓN O CIRUGIA
18% ................................... RIESGO INTERMEDIO----------------CIRUGIA +QUIMIOTERAPIA
45% ................................... RIESGO ALTO....................................CIRUGIA + QUIMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA +
TRANSPLANTE DE MEDULA
ÓSEA +
TRANSPLANTE DE CÉLULAS
MADRE+
TRATAMIENTO BIOLÓGICO+
( Ácido Cisretinóico ) +
TRATAMIENTO CON
INTERLEUCINAS
Y CITOCINAS
PRONÓSTICO . Posibilidades de supervivencia , por decirlo de alguna manera :
- PACIENTES DE RIESGO BAJO E INTERMEDIO------- MUY BUEN
PRONÓSTICO.
70-90% de curaciones .
70% EN INTERMEDIO
90% EN BAJO
- PACIENTES DE ALTO RIESGO ....................................... CURACIÓN 30%
Este porcentaje de curación aumenta según estudios de 2009 con terapia de ANTICUERPOS . Aumenta hasta el 66%
NIÑAS QUE HAN SOBREVIVIDO A NEUROBLASTOMAS .
NEUROBLASTOMA
Los resultados esperados varían. En los niños muy pequeños con
neuroblastoma, el tumor puede resolverse de manera espontánea, sin
tratamiento o los tejidos del tumor pueden madurar y desarrollarse para
formar un ganglioneuroma benigno, que puede extirparse quirúrgicamente. En algunos casos, el tumor se disemina con rapidez.
INFORMACIÓN PARA PADRES Y FAMILIA SOBRE
NEUROBLASTOMA
¿Como se trata el neuroblastoma?
A
su niño se le harán varios estudios para identificar el grado del tumor
y para aprender sobre la biología o las características de las células
del tumor. La información será utilizada para determinar la
clasificación de riesgo. La palabra "riesgo" es una palabra que
caracteriza tumores con el fin de seleccionar el tratamiento. Incluye
muchas características del tumor del niño y se basa en lo qué se ha
aprendido de los estudios del tratamiento y del resultado.
¿Por que es la clasificación de riesgo importante?
Neuroblastoma es clasificado como enfermedad de
riesgo bajo, intermedio o alto. En general el neuroblastoma de alto
riesgo es más probable que regrese y por lo tanto requiere un
tratamiento más fuerte que la enfermedad de riesgo bajo o intermedio.
El tratamiento más fuerte que ha sido seleccionado para la enfermedad
de alto riesgo es más probable que tenga mejor resultados pero también
tenga más efectos secundarios. Por lo tanto, la evaluación de riesgo
es un paso esencial en la determinación del tratamiento apropiado. Los
planes actuales del tratamiento han sido desarrollados sobre varias
décadas por los equipos internacionales de especialistas de
neuroblastoma que balancean cuidadosamente las ventajas y los riesgos
del tratamiento comparados al riesgo de la recaída o de la posibilidad
que la enfermedad pueda regresar.
El neuroblastoma no aumenta su peligrosidad
del modo que lo hace un cáncer de adulto (es decir, no responde a la
siguiente secuencia: bajo riesgo - riesgo medio - riesgo levado).
Por lo general, el momento en que se realiza el diagnóstico no influye
demasiado en el tratamiento. La gravedad del cáncer se relaciona con
la biología específica de las células cancerosas, y no con el momento
del diagnóstico.
¿Qué factores se evalúan cuando se analiza el riesgo de un paciente con un neuroblastoma?
- Edad del niño al momento de realizar el diagnóstico;
- Etapa de la enfermedad:
la estadificación se determina en función de la ubicación del tumor
primario y la ubicación de los tumores secundarios (metástasis). Los
tumores se clasifican según el Sistema Internacional de Estadificación
del Neuroblastoma (International Neuroblastoma Staging System INSS).
- Histopatología del tumor: La
histopatología es la evaluación de las células del tumor en el
microscopio. El patólogo determinara el tipo de células en el tumor y
las identificara como neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, o
ganglioneuroma. Al observar el tumor en el microscopio, el
especialista define si posee histopatología favorable (que responde al
tratamiento) o histopatología desfavorable (que posee menos respuesta
al tratamiento). El sistema estándar para evaluar la histopatología del
tumor es la Clasificación Anatomopatológica Internacional del
Neuroblastoma (International Neuroblastoma Pathological Classification INPC).
- Estado del gen MYCN: El
MYCN es un gen que regula el crecimiento celular. Las células del tumor
se examinan para determinar el número de copias existentes de este gen.
Una copia única (no amplificada) es considerada normal y se asocia a un
tipo de cáncer menos agresivo. No obstante las copias múltiples del gen
MYCN (amplificada) se asocian con un tipo de tumor más agresivo.
- Índice de ADN (Ploidy): Este factor sólo es importante en el caso de los niños menores de dos años de edad. El
contenido del ADN (o ploidy) de una célula tumoral se compara con el de
las células normales. El índice de ADN de las células normales es de 1.
Un índice de ADN menos o igual a 1 se asocia con un tipo de célula
tumoral más agresiva.
- Cromosomas:
Ciertos cambios constantes (o las mutaciones) se han identificado en
las cromosomas de las células del tumor del neuroblastoma y su
presencia pueden ayudar a determinar una clasificación de riesgo.
Hay grandes diferencias entre los tratamientos de
la enfermedad de riesgo bajo, intermedio, y alto. Una vez que su doctor
haya terminado todos los estudios necesarios y haya asignado una
categoría de riesgo a su niño, enfoque su atención a ese tratamiento en
particular.
Grupos de riesgo
La enfermedad de bajo riesgo tiene las siguientes características:
- Enfermedad en etapa I (completamente extirpado) a cualquier edad;
- Enfermedad en etapa II con MYCN no amplificado, y si mas del 50% ha sido extirpado por cirujano;
- Enfermedad en etapa IV-S con MYCN no amplificado, con índice de ADN mas de 1, histopatología favorable y sin síntomas.
La enfermedad de riesgo intermedio tiene las siguientes características:
- Enfermedad en etapa II con MYCN no amplificado, menos del 50% extirpado;
- Enfermedad en etapa III en pacientes menos de 18 meses y MYCN no amplificado;
- Enfermedad en etapa III en pacientes mas de 18 meses con MYCN no amplificado y histopatología favorable;
- Enfermedad en etapa IV en pacientes menos de 12 meses con MYCN no amplificado;
- Enfermedad en etapa IV en pacientes de 12-18 meses con MYCN no amplificado, histopatología favorable y índice de ADN mas de 1;
- Enfermedad en etapa IV-S, MYCN no amplificado, con histopatología desfavorable o índice de ADN igual a 1.
La enfermedad de alto riesgo tiene las siguientes características:
- Enfermedad en etapa II, II, IV, IV-S con MYCN amplificado;
- Enfermedad en etapa III en pacientes mas de 18 meses de edad con histopatología desfavorable;
- Enfermedad en etapa IV en pacientes de 12-18 meses con MYCN no amplificado, histopatología desfavorable o DI=1;
- Enfermedad en etapa IV en pacientes de mas de 18 meses.
Pronostico
- Los pacientes de bajo riesgo tienen la probabilidad de supervivencia alrededor del 95%;
- Los pacientes de riesgo intermedio tienen la probabilidad de supervivencia mas del 90%;
- Los pacientes de alto riesgo tienen la probabilidad de supervivencia entre 30%-40% con terapia actual.
http://www.curesearch.org/spanish/article.aspx?section=0&cancertype=7&id=3245
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