La Siringomielia:
Es una enfermedad caracterizada por la presencia de cavidades quísticas dentro del cordón espinal.
La cavidad quística puede extenderse fuera de la médula abarcando el tronco encefálico : siringobulbia.
Variedad anatómica: El canal central medular presenta normalmente una serie de cambios a través de los años; gradualmente se estrecha, más en la región torácica. Ocurren cambios histológicos en el epéndima, como daño celular, cicatrización, formación de rosetas, acúmulos subependimarios gliovasculares y desorganización celular. Además existe un cambio epitelial dependiente de la edad que consiste en el paso de epitelio ciliado pseudoestratificado en la primera década de la vida a epitelio columnar y cuboideo hacia la segunda década. Astrocitos y células del epéndima proliferan a los 20 años de edad llevando a la oclusión del canal central. En recién nacidos y en niños menores de un año de edad puede apreciarse el canal central aún abierto en el engrosamiento medular lumbar, a la Resonancia Magnética.
La siringomielia siempre es patológica, aunque puede ser asintomática y no requerir terapia sino observación.
Varía con los tipos diferentes de siringomielia. En los casos asociados con los malformación de la unión craneo-cervicales, el LCR no puede fluir libremente del IV ventrículo hacia el espacio del subaracnoideo (cisterna magna). La causa más común es el descenso de las amígdalas cerebelares, por debajo del foramen magnum en el Chiari.
En siringomielia post-traumática hay aracnoiditis y/o la ocupación mecánica del espacio del subaracnoideo espinal ( hueso,disco, hematomas,...), induciendo un deterioro en la dinámica de LCR como se confirma con los estudios de RM del flujo de fluido cerebroespinal .
En el caso de tumores intramedulares algunos de ellos secretan un fluido proteínico que diseca los tejidos del cordón que inducen la cavidad siringomiélica.
A veces la cavidad es la dilatación del propio canal central medular, suele denominarse Hidromielia y tiene un revestimiento de células ependimarias. Otras veces la cavidad es vecina al canal central y carece de dicho revestimiento. En ellas la cavidad puede estar comunicada con el canal central o ser completamente ajena a él.
Existen 3 tipos
1) las dilataciones del canal central que comunica directamente con el cuarto ventrículo.
2) las dilataciones del canal central no comunicando con el cuarto ventrículo y saliendo entre ellos un segmento de syrinx-libre del cordón espinal.
3) siringos que son originados en el parénquima del cordón espinal y que no están comunicados con el canal central.
Es una enfermedad progresiva de forma crónica, con un curso clínico imprevisible . Hay a menudo una disparidad entre los síntomas clínicos y el tamaño de los syrinxes ( "siringos" en castellano).
Los primeros síntomas suelen ser parestesias en los miembros superiores (generalmente las manos). Los rasgos clínicos de siringomielia consisten en un síndrome del cordón central, caracterizados por la pérdida de sensaciones de temperatura con una alteración del sentido del tacto en una área del cuerpo(los pacientes refieren que el agua caliente en la ducha no lo molesta en uno o ambos miembros superiores tanto como en el resto del cuerpo, sufren quemaduras a menudo sin darse cuenta, etc.. Los déficits sensitivos afectan sólo las zonas dondese encuentran las cavitaciones siringomielicas.
Puede haber analgesia suspendida en el tórax o hemitorax o hombros, brazos y manos. En las áreas del analgesia suspendida es posible ver cicatrices, heridas o quemaduras, provocadas por la falta de la sensación termo-algésica
Más tarde le siguen déficits motores (parálisis flácida que progresará a amiotrofía). No es raro que los pacientes presenten también una escoliosis torácica. Con el tiempo los reflejos profundos también quedan afectados (los cordones posteriores)...
La RM de la columna vertebral confirma la siringomielia y determina su ubicación exacta y extensión.
Se localizan dentro del cordón cervical, aunque pueden extenderse hacia arriba y/o hacia abajo (el cordón espinal torácico y cono medular).
A menudo, se hace una RM cerebral para buscar condiciones asociadas, incluyendo hidrocefalia y malformación de Chiari.
Existen varias posibilidades:
Evitar una cirugía preventiva y esperar a que la sintomatología se desarrolle suficientemente, hasta que la calidad de vida del paciente se vea suficientemente afectada, pero la tendencia actual elige el tratamiento quirúrgico temprano antes de que se desarrollen déficit neurológicos importantes e irreversibles
Técnica:
Realizar una derivación ( laminectomía ) introduciendo un catéter (shunt) en la cavidad siringomiélica que sirva de desague del líquido retenido para enviarlo al peritoneo o espacio subaracnoideo.
En el caso de una malformación de Chiari:
Descomprimir la zona cráneo-cervical afectada y como consecuencia de ello, esperar que desaparezca la siringomielia (SM) al restablecer la libre circulación de LCR.
Imágen postoperatoria
Si no se lo trata, el trastorno progresa muy lentamente, pero finalmente produce una severa discapacidad. La descompresión quirúrgica usualmente detiene el progreso del trastorno en un 50% de las personas, mostrando una mejoría significativa en la función neurológica después de la intervención.
Imágen del paciente anterior 2 años después.
Después del procedimiento quirúrgico hay generalmente poco cambio en la condición neurológica de los pacientes (el procedimiento quirúrgico tiene por objetivo detener la progresión de la enfermedad y no recuperar los déficits neurológicos ya establecidos). Por ello es tan importante operar temprano a los pacientes. La fuerza del músculo y la atrofia muscular de los miembros superiores pueden mejorar ligeramente. No hay normalmente ningún cambio en la pérdida de sensibilidad.
http://www.interhiper.com/Medicina/medicinainterna/Neurologia/Siringomielia.htm
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